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Das hypoplastische Linksherzsyndrom (abgekürzt HLHS) ist der schwerste angeborene Herzfehler und führt unbehandelt nahezu regelmäßig in der Neugeborenenperiode zum Tod. Die von William Norwood in den achtziger Jahren entwickelte und nach ihm benannte Operation zeigte einen Ausweg für diesen schicksalhaften Verlauf. Das HLHS macht 1,6 % aller angeborenen Herzfehler aus.

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder gar eines Verschlusses der Mitralklappe, also der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer und/oder der Aortenklappe (Körperschlagaderklappe). Die linke Herzkammer des Neugeborenen ist viel zu klein.

Das sauerstoffarme Blut aus den Hohlvenen mischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus dem linken Vorhof, welches nicht über die verschlossene Mitralklappe in die linke Herzkammer und somit in die Körperschlagader fließen kann, sondern über einen Defekt in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof gelangt. Dieses Mischblut fließt dann über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader und von dort zu einem Teil in beide Lungenflügel und zum anderen Teil über den Ductus in die Körperschlagader. Der Ductus ist in dieser Situation der einzige Zufluss zur Versorgung der lebenswichtigen Organe (Herz, Gehirn, Leber, Nieren).

Die Mischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmem Blut führt in jedem Falle zu einer gegenüber dem normalen Sauerstoffsättigungsgehalt des Blutes erniedrigten Sauerstoffsättigung. Das Ausmaß dieser Sauerstoffuntersättigung ist sehr unterschiedlich und abhängig davon, wie viel Blut in die Lungengefäße oder aber durch den Ductus in den Körper fließt. Somit ist neugeborenen Kindern mit einem Hypoplastischen Linksherzsyndrom dies durch das unterschiedliche Ausmaß der Blausucht nicht immer gleich anzusehen.

Eine kritische Situation tritt in jedem Falle dann ein, wenn - wie nach Geburt üblich - der Ductus sich verschließt. Es kommt zu einer Minderdurchblutung mit ungenügender Sauerstoffversorgung der lebenswichtigen Organe und somit zu einem schweren Schockzustand des Kindes.

Somit muss unmittelbar nach der Geburt ein Medikament als Infusion verabreicht werden, wodurch erreicht wird, dass sich der Ductus nicht verschließt und so die Durchblutung des Körperkreislaufs gewährleistet bleibt.

Nun folgt die operative Behandlung, die aus drei Schrittenbesteht, von denen der erste schon in der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit 3 bis 5 Monaten und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt.

Norwood- / Glenn- / Fontan-OP

Nun sind die Obere- und Unterehohlvene direkt an die Lungenschlagader angeschlossen und das gesamte venöse Blut fließt der Lunge zu. Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“.Bei den meisten Kindern liegt das Sättigungsniveau nun über 90 %.

Besonders der erste Schritt des operativen Konzeptes gehört zu den komplexesten und risikoreichsten Eingriffen auf dem Gebiet der Chirurgie angeborener Herzfehler.

Weltweit hat bis in die neunziger Jahre die Hälfte der Neugeborenen die Norwood-Operation nicht überlebt. Zunehmende Erfahrungen mit verbesserten chirurgischen Techniken und intensivmedizinischen Behandlungsstrategien führten in größeren, spezialisierten Kinderherzzentren zu besseren Überlebensraten.

Bei der Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit der Kinder ist zu bedenken, dass ihnen nur eine Pumpkammer (und nicht zwei) zur Verfügung steht. Dies begrenzt verständlicherweise ihr Leistungsvermögen z.B. in den sportlichen Grenzbereichen, erlaubt aber dennoch ein normales Kinderleben mit Spielen, normalem Schulbesuch, Radfahren und leichter sportlicher Betätigung. Die Kinder begrenzen sich diesbezüglich selbst und lernen von klein auf ganz natürlich ihre persönlichen Grenzen.

Bei einer kleineren Zahl von Patienten treten aus folgenden Gründen medizinische Folgeprobleme auf:

Hierzu zählen Herzrhythmusstörungen, die Folge der umfangreichen chirurgischen Maßnahmen im Vorhofbereich sind. Diese Kinder benötigen teilweise einen elektrischen Herzschrittmacher.

Einige Kinder vertragen den im Vergleich zum gesunden Kind höheren Druck in den Hohlvenen nicht und entwickeln einen Eiweißverlust in den Darm. Dieser stellt die Ärzte noch heute vor ein großes Rätsel. Er ist für die Patienten sehr schmerzhaft und lebenseinschränkend, einigen kann durch Medikamente geholfen werden und in einigen Fällen ist eine Herztransplantation unumgänglich. Bei Verlust von Eiweiß in die kleinen Bronchien der Lunge können schwere Atemprobleme entstehen, die im schlimmsten Fall zum Tode führen.

Über die Lebenserwartung und Spätfolgen im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor.

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Quelle: Kinderherzzentrum Kiel - (hier gekürzt abgebildet)